Церебрални нарушения причини, симптоми, знаци, лечение
В малкия мозък на нарушения може да бъде голям брой причини.
Комплект от симптомите може да варира в зависимост от причината, но обикновено включва атаксия (движения некоординираност). Диагнозата се поставя въз основа на клиничните данни и образни данни често се допълва, а понякога и на резултатите от генетичните тестове. Лечението обикновено е симптоматично, освен ако причината не е идентифицирана е придобит и обратими.
Малкият мозък се разделя на три части.
- Arhitserebellum (vestibulotserebellum) включва Klotchkov-нодуларно част, която се намира в средата.
- Mid намира червей (paleotserebellum) е отговорен за координиране на движенията на тялото и краката. червей поражение води до нарушена ходене и поддържане на позата.
- Странично разположени полукълба на малкия мозък (neotserebellum): те са отговорни за контрола на бързо и прецизно координирани движения на крайниците.
В момента все повече и повече изследователи са съгласни, че в допълнение към малкия мозък контролира координация и някои аспекти на паметта, ученето и мислене.
Атаксия е най-характерна черта на лезии на малкия мозък; обаче могат да се появят други симптоми.
Причини за възникване на малкия мозък на нарушения
Вродени малформации често са спорадични и често част от сложни синдроми (например, Dandy-Walker аномалия) в нарушение на различни части на CNS. Вродени малформации проявяват в началото на живота и прогресира с възрастта. Симптомите, които фигурират зависи от засегнатите структури; в този случай, като правило, има атаксия.
Наследствени атаксия могат да имат като автозомно-рецесивно и автозомно-доминантно вид наследство. За автозомно-рецесивно атаксия на Фридрих са атаксия (най-често), атаксия телеангиектазия, беталипопротеинемия, атаксия с изолиран недостиг на витамин Е и tserebrotendinozny xanthelasmatosis.
атаксия на Фридрих развива в резултат на разширяването на тандемни повторения в GAA-ген, кодиращ протеин митохондриална frataxin на. Намалените нива на frataxin водят до прекомерно натрупване на желязо в митохондриите и нарушаване на техните операции. Нестабилност при ходене започва да се появява на възраст между 5-15 години между, към която след това се присъединят към горните крайници атаксия, дизартрия, и пареза (най-вече в краката). Често страда интелигентност. Тремор, ако има такива, се изразява леко. Има също така дълбока депресия рефлекси.
Гръбначния стълб атаксия (САС) съставляват голяма част от доминиращите атаксия. Класификацията на тези атаксия неколкократно преразгледана, тъй като нови знания за техните генетични характеристики. В момента идентифицирани най-малко 28 локуса, мутации, в която да доведе до МАМ развитие. Най-малко 10 локуси мутация състои в разширяване на нуклеотидни повторения, особено в някои форми наблюдавани CAC CAG-голям брой повторения (като болест на Huntington), кодираща аминокиселината глутамин. Клиничните прояви са разнообразни. В някои форми на най-често CAC наблюдава множество лезии на различни части на централната и периферната нервна система с развитието на полиневропатия, пирамидални симптоми на синдром на неспокойните крака и определено атаксия. В някои CACs среща само церебрална атаксия. CAC 5 тип, известен също като Machado-Joseph заболяване, е може би най-честата форма на автозомно-доминантно CAC. Нейните симптоми са атаксия и дистония (понякога), потрепване на мускулите на лицето, офталмоплегия и характеристика "издут" очи.
Придобити състояние. Придобитата атаксия са следствие от не-наследствена невродегенеративни заболявания, системни заболявания, излагане на токсини, или те могат да бъдат идиопатична в природата. Системни заболявания включват алкохолизъм, цьолиакия, хипотиреоидизъм и недостиг на витамин Е К токсични лезии на малкия мозък може да доведе до въглероден монооксид, тежки метали, литий, фенитоин и някои видове разтворители.
При деца, причината за малкия мозък на нарушения често са мозъчен тумор, който обикновено е локализиран в центъра на малкия мозък отдели. В редки случаи, децата могат да изпитат обратими от малкия мозък на нарушения след вирусна инфекция.