церебрална атаксия

Фокусирайки се върху засегнатата област на малкия мозък, се откроява:

• Статично-двигателната атаксия, което се случва в лезии на церебрални Vermis. Разработване на дадено нарушение на лезия проявява предимно в тяхната стабилност и походка.
• Динамично атаксия, което се наблюдава в лезии на полукълба на малкия мозък. При тези лезии нарушена функция на изпълнение на произволни Предложения крайници.

В зависимост от заболяване изолира церебеларна атаксия на:

• Остра който се развива внезапно, в резултат на инфекциозни заболявания (дисеминиран енцефаломиелит, енцефалит), отравяне в резултат от използването на литиев или антиконвулсантни лекарства, с церебрална инсулт, обструктивна хидроцефалия.
• Слаба. Това се случва, когато се намира в церебрални тумори при енцефалопатия на Wernicke (обикновено се развива в алкохолизъм) със синдром на Guillain-Barre, в случай на отравяне от някои вещества (живак, бензен, цитотоксични агенти, органични разтворители и синтетичен лепило), множествена склероза и произтичащи от травматично увреждане на мозъка, субдурален хематом. Тя може също да се разработи с ендокринни разстройства, дефицит на витамин и присъствието на злокачествен тумор процес локализация на екстрацеребралните.
• Хронично прогресивно, който се развива в първични и вторични церебрални дегенерации. Основната церебеларна дегенерация включват наследствена атаксия (атаксия-Pierre Marie, оливопонтоцеребрална атрофия, атаксия на Friedreich, спиноцеребеларна атаксия nefridreyhovskaya и др.), Паркинсонизъм (множествена системна атрофия), и идиопатична церебрална дегенерация. Средно церебрална дегенерация развива в глутен атаксия, паранеопластична церебеларна дегенерация, хипотиреоидизъм, хронично чревно заболяване, което е придружено от малабсорбция на витамин Е, хепато дегенерация, болестта на Кройцфелд-Якоб, craniovertebral аномалии, множествена склероза и тумори в mostomozzhechkovogo ъгъл и задната черепна ямка.

Отделно изолира епизодична атаксия пароксизмална, характеризиращо се с повтарящи се епизоди на остро koordinatornyh разстройства.

Причини за възникване на

Церебрална атаксия могат да бъдат:

Наследствен церебеларна атаксия може да причини заболявания, такива като:

• атаксия на Фридрих Family. Това е автозомно рецисивно заболяване, което се характеризира с дегенеративно увреждане на нервната система, в резултат на наследствени мутации в гена frataxin FXN кодиращата протеин.
• синдром на Zeeman, настъпва, когато аномалии на малкия мозък. За този синдром се характеризира с комбинация от нормален слух и интелигентността на детето със закъснение на словото и атаксия развитието.
• болест на Бети. Това рядко заболяване се среща в първата година от живота и унаследява по автозомно рецесивен. Характерни признаци са нарушение на статиката и координацията на движенията, очите, координация разстройство на очите, леко хипотония. може да се наблюдава дисплазия функции.
• Спастична атаксия, която се предава по автозомно доминантен начин и се характеризира с дебюта на болестта на възраст от 3-4 години. Това заболяване се характеризира с дизартрия, мускулно-сухожилна хиперрефлексия и повишен мускулен тонус на еластичен тип. Това може да бъде придружено от атрофия на зрителния нерв, дегенерация на ретината, нистагъм и разстройства околомоторна.
• синдром Feldman, която се унаследява по автозомно доминантен начин. Церебрална атаксия, докато бавно прогресиращо заболяване придружава ранно побеляване на косата и intentsionnogo шейк. Той ще дебютира през второто десетилетие от живота.
• Миоклонус-атаксия (миоклоническа церебрална диссинергия Хънт), който се характеризира с миоклонус, първоначално се засягат ръцете и впоследствие става широко разпространен, при намерение тремор, нистагъм, диссинергия, понижен мускулен тонус, скандират реч и атаксия. Тя се причинява от дегенерацията на кортикални и субкортикални структури, церебрални ядра, червените ядра и техните връзки. Тази рядка форма се унаследява по автозомно рецесивен и обикновено прави своя дебют в ранна възраст. В резултат на развитието на заболяването може да изпита епилептични припадъци и деменция.
• Том синдром или късно церебеларна атрофия, което обикновено се появява след 50 години. Като резултат от прогресивна атрофия на кората на малкия мозък при пациенти, показващи признаци на малкия мозък синдром (церебрална статичен и опорно-двигателния апарат атаксия, скандират речта, промените почерк). Може би развитието на пирамидална недостатъчност.
• Семеен tserebelloolivarnaya атрофия (Холмс церебрална дегенерация), показан на прогресивна атрофия предавка и червени ядра и демиелинизация процеси в горната част на крака на малкия мозък. Придружен от статично и динамично атаксия, asynergia, нистагъм, дизартрия, понижен мускулен тонус и мускулна дистония, ръководител тремор и миоклония. Разузнаване в повечето случаи продължава. Почти едновременно с началото на заболяването изглежда припадъци и пароксизмална EEG открива аритмия. наследство не е установена.
• Атаксия Х-хромозома, която се предава от пол-свързани рецесивни черта. То се наблюдава в повечето случаи при мъжете и се проявява като бавно прогресиращо церебрално увреждане.
• Глутен атаксия, което е многофакторно заболяване и се наследява по автозомно доминантен начин. Според последните проучвания, една четвърт от случаи на идиопатична церебеларна атаксия е причинена от свръхчувствителност към глутен (настъпва цьолиакия).
• синдром Leiden - Westphal, който се развива като усложнение параинфекциозни. Налице е тази остра церебрална атаксия при деца след 1-2 седмици след предишната инфекцията (тиф, грип и т.н.). Заболяването е придружено от груби статична и динамична атаксия, тремор намерение, нистагъм, скандират реч, понижен мускулен тонус, и asynergia hypermetric. Цереброспинална течност съдържа умерено количество открива протеин лимфоцитна плеоцитоза. Болестта на ранен етап може да се придружава от замаяност, делириум, конвулсии. За доброкачествена.

Причината за придобита церебрална атаксия могат да бъдат:

• Алкохолни церебеларна дегенерация, която се развива в хронична алкохолна интоксикация. Победете засяга предимно червея малкия мозък. Придружен от невропатия и тежка загуба на паметта.
• Ход, който в клиничната практика е най-честата причина за остра атаксия. Към церебрална ход често водят атеросклеротична оклузия и сърдечна емболия.
• Вирусни инфекции (варицела, морбили, херпес вирус, коксаки вирусна и ECHO). Обикновено се развива 2-3 седмици след вирусна инфекция. Времето благоприятен, пълно възстановяване се наблюдава в повечето случаи.
• Бактериални инфекции (параинфекциозни енцефалит, менингит). Симптоми, особено когато тиф и малария, напомняща за синдром на Лайден - Вестфал.
• Интоксикация (отравяне се случва, когато пестициди, живак, олово и др.)
• Недостигът на витамин В12. Наблюдавани при строга вегетарианска диета, хроничен панкреатит, след стомашна операция, СПИН, употребата на антиациди и други лекарства, многократно излагане на азотен окис и синдром Imerslunda-Grosberg.
• Хипертермия.
• Множествената склероза.
• Травматично увреждане на мозъка.
• образуване на тумор. Туморът не трябва да бъдат локализирани в мозъка - в злокачествени тумори на паранеопластична церебеларна дегенерация може да се развива в различни органи, които се придружават от церебеларна атаксия (предимно развитие на рак на гърдата или яйчниците).
• Обща интоксикация, което се наблюдава при рак на бронхите, на белия дроб, на гърдата, на яйчниците, и проявена синдром Barraquer - Bordas - Ruiz - Лара. Когато този синдром се развива в резултат на бързо прогресираща атрофия на малкия мозък.

Причината за церебрална атаксия при хора на 40 - 75 годишна възраст може да бъде болестта Мари - Фоа - Alajouanine. Заболяването с неизвестна етиология, свързан с края на симетрична кортикална атрофия на малкия мозък, което се проявява намалява нарушенията на мускулния тонус и koordinatornyh основно в краката.

В допълнение, церебеларна атаксия открива чрез Кройцфелд-Якоб - дегенеративно мозъчно заболяване, което е спорадични (фамилни форми на автозомно доминантно наследство представляват само 5-15%), и се отнася до група на прионови заболявания (причинена от натрупването на анормален прион протеин в мозъка мозъка).

Причината, поради която пароксизмална епизодична атаксия може да бъде автозомно-доминантно наследствено периодичен атаксия първа и втора тип, болест "кленов сироп" Hartnupa заболяване и пируват дехидрогеназа дефицит.

Малкият мозък се намира под тилната дялове на мозъчните полукълба, които стоят зад продълговатия мозък и ПОНС, е отговорен за координирането, регулирането на мускулния тонус и поддържане на баланс.

Обикновено идва от гръбначния мозък на кората на главния мозък на полукълба на малкия мозък дергичната информационни сигнали на мускулния тонус, стойката и крайници, които са на разположение в момента, както и информацията, която идва от двигателните центрове на мозъчните полукълба на кората на главния мозък, дава представа за желаната крайна държавата.

Кората на малкия мозък сравнява тази информация и, като се брои за грешка, предава данните на двигателните центрове.

Когато лезии на аферент за сравнение малкия мозък и еферентните информация е нарушена, така изглежда липса на координация (предимно ходене и други сложни движения, които изискват координиран мускулна функция - агонисти, антагонисти и т.н.).

Церебрална атаксия е показано:

• Нарушена ходене и стоене. В постоянната позиция на разкрачване на пациента и се опитва да балансира тялото на ръка. Gait характеризира с несигурност, фута широк са поставени в непосредствена, тялото прекомерно изправи, но пациентът все още е "изхвърляне" от страна на страна (особено забележимо нестабилност при завиване). Когато церебрална хемисфера време на ходене има отклонение от предварително определена посока към патологично огнище.
• Нарушена координация на крайниците.
• Намерение тремор, която се развива при приближаване към целта (пръст до носа и др.).
• Скандираха реч (не гладка, става бавно и с прекъсвания, натоварването върху всяка сричка).
• Нистагъм.
• Намалена мускулен тонус (обикновено засяга горните крайници). Има повишен мускулната умора, но оплакванията от понижен мускулен тонус при пациенти обикновено не го правят.

В допълнение към тези класически симптоми за признаци на атаксия на малкия мозък, включват:

• dysmetria (хипо- и hypermetric), проявяващо се с прекомерно или недостатъчно движения амплитуда;
• диссинергия, която се проявява в нарушение на утвърдената работна различни мускули;
• disdiadohokinez (нарушена способност да изпълнява бързо редуващи противоположна на посоката на движение);
• ортостатична тремор (разработен от холдингови пози).

На фона на умора тежест атактични нарушения при пациенти с церебрална лезия расте.

Когато малкия мозък на лезии често наблюдавани забавяне на мислене и намалено внимание. Най-явните нарушения на познавателната способност развиват в лезии на малкия мозък на Vermis и задни региони.

Когнитивни синдроми с малкия мозък на лезии явно нарушение на способността за абстрактното мислене, планиране и плавност, disprosodiey, аграматизъм и заболявания на зрителните-пространствено функции.

Може би появата на емоционални и личностни разстройства (кратко нрав, невъздържаност афективни реакции).

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на данните:

• История (включва информация за времето на поява на симптомите, семейна история и минали заболявания, за живота).
• Обща преглед, по време на които се оценяват рефлексите и мускулния тонус, координация извършила изпитванията, визията и проверка на слуха.
• Лаборатория и инструментални изследвания. Те включват кръв и урина, лумбална пункция и анализ CSF, ЕЕГ, ЯМР / CT, церебрална Doppler ултразвук, и ДНК изследвания.

Лечение на церебрална атаксия, зависи от характера на своите каузи.

Церебрална атаксия инфекциозно-възпалителни генезис изисква използването на антивирусен или антибактериален терапия.

Когато съдови разстройства за нормализиране на кръвоносната възможно да се използват angioprotectors, антитромбоцитни агенти, тромболитици, вазодилататори и антикоагуланти.

Когато церебеларна атаксия токсичен произход проведено интензивно инфузионна терапия във връзка с диуретици за назначаване, и по-тежки случаи се прилага hemosorption.

За подобряване на мускулната координация може да се прилага амантадин, буспирон, или клоназепам, габапентин, обаче, тези лекарства имат ниска ефективност.

Liqmed напомня: колкото по-рано се потърси помощ от специалист, толкова повече шансове за поддържане на здравето и намаляване на риска от усложнения.